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首都医科大学宣武医院神经遗传代谢病例表型分析和分子解读.成人篇
『简体书』 作者：王朝东 宋海庆 邓远飞 出版：科学技术文献出版社 日期：2025-05-01 遗传代谢性疾病是神经系统的一大类疾病，通常发病率较低，临床表现多样，且往往合并难以解释的全身并发症。多数患者有明显的家族史，但也有不少缺乏家族史的散发病例。同时，有些疾病家系遗传方式不典型、不明确，进一步加大了临床分析的难度。 基因检测是诊断神经遗传代谢病的重要手段。现有的基因检测技术包括一代、二 ... |
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首都医科大学宣武医院神经遗传代谢病例表型分析和分子解读.儿童篇
『简体书』 作者：王朝东 张礼萍 出版：科学技术文献出版社 日期：2025-05-01 遗传代谢性疾病是神经系统的一大类疾病，通常发病率较低，临床表现多样，且往往合并难以解释的全身并发症。多数患者有明显的家族史，但也有不少缺乏家族史的散发病例。同时，有些疾病家系遗传方式不典型、不明确，进一步加大了临床分析的难度。 基因检测是诊断神经遗传代谢病的重要手段。现有的基因检测技术包括一代、二 ... |
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北京城市发展报告（2024-2025）新质生产力赋能首都发展的理论逻辑与实践经验
『简体书』 作者：赵继敏，曲嘉瑶，杨波 出版：社会科学文献出版社 日期：2025-06-01 党的二十届三中全会要求“健全因地制宜发展新质生产力体制机制”，并作出全面部署。新质生产力已成为当前城市高质量发展的新引擎。 ... |
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高速公路运营管理手册（路产篇）
『简体书』 作者：北京市首都公路发展集团有限公司 出版：人民交通出版社 日期：2022-09-01 北京市首都公路发展集团有限公司以下简称“首发集团”依据国家相关法律、法规等文件，结合首发集团实际工作情况，编制本手册。本手册的编制目的是更好地服务于首都政治、经济、文化各项事业，为用户提供快速、畅通、安全、文明的通行环境和优质服务。本手册路产篇由总则、职责分工、管理要求、路产管理、工作预案、 ... |
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高速公路运营管理手册（绿化篇）
『简体书』 作者：北京市首都公路发展集团有限公司 出版：人民交通出版社 日期：2022-09-01 北京市首都公路发展集团有限公司以下简称“首发集团”依据国家相关法律、法规等，结合首发集团实际工作情况，编制本手册。本手册的编制目的是更好地服务于首都政治、经济、文化各项事业，为用户提供快速、畅通、安全、文明的通行环境和优质服务。本手册绿化篇由总则、岗位职责、管理程序、质量管理、应急管理、安全 ... |
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湖北“大交通”管理体制机制研究
『简体书』 作者：北京市首都公路发展集团有限公司 出版：人民交通出版社 日期：2022-09-01 北京市首都公路发展集团有限公司以下简称“首发集团”依据国家相关法律、法规等文件，结合首发集团实际工作情况，编制本手册。本手册的编制目的是更好地服务于首都政治、经济、文化各项事业，为用户提供快速、畅通、安全、文明的通行环境和优质服务。本手册桥涵篇由总则、养护管理基本制度、检查与评定配套实施细则 ... |
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高速公路运营管理手册（ 隧道篇）
『简体书』 作者：北京市首都公路发展集团有限公司 出版：人民交通出版社 日期：2022-09-01 北京市首都公路发展集团有限公司以下简称“首发集团”依据国家相关法律、法规等文件，结合首发集团实际工作情况，编制本手册。本手册的编制目的是更好地服务于首都政治、经济、文化各项事业，为用户提供快速、畅通、安全、文明的通行环境和优质服务。本手册隧道篇由总则、岗位职责和管理规程、隧道检查和评定、隧道 ... |
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高速公路运营管理手册 养护篇
『简体书』 作者：北京市首都公路发展集团有限公司 出版：人民交通出版社 日期：2022-10-01 北京市首都公路发展集团有限公司以下简称“首发集团”依据国家相关法律、法规等?结合首发集团实际工作情况?编制本手册? 本手册的编制目的是更好地服务于首都政治、经济、文化各项事业?为用户提供快速、畅通、安全、文明的通行环境和优质服务。本手册养护篇由总则、岗位职责、管理规程、日常养护、专项工程、检 ... |
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高速公路运营管理手册 服务区篇
『简体书』 作者：北京市首都公路发展集团有限公司 出版：人民交通出版社 日期：2023-02-01 北京市首都公路发展集团有限公司以下简称“首发集团”依据国家相关法律、法规等文件，结合首发集团实际工作情况，编制本手册。本手册的编制目的是更好地服务于首都政治、经济、文化各项事业，为用户提供快速、畅通、安全、文明的通行环境和优质服务。本手册服务区篇由总则、组织机构、管理职责、服务区管理规范、服 ... |
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唳天学术（12辑）
『简体书』 作者：首都师范大学文学院 出版：学苑出版社 日期：2018-03-01 本书由首都师范大学文学院主编，以在校博士和硕士研究生为基本作者队伍，以文学院学科教育研究方向为主要收录内容，是面向文学院在校学生以及其他院校文学院读者为对象的学术性读物。本书体现了首师大文学院的学术研究方向和学术水平，系该学院供广大学生进行学术研究参考及与其他兄弟院校学术交流的学术成果。本辑收录了首 ... |
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龙马精神海鹤姿——马连良先生诞辰120周年纪念展
『简体书』 作者：首都博物馆， 北京马连良艺术研究会编 出版：北京燕山出版社 日期：2021-05-01 中国京剧传承悠久，历经近二百年的发展衍变，成为中国传统艺术中的“国粹”。马连良先生是中国京剧艺术的代表人物，“马派”艺术创始人，曾先后列入京剧前后“四大须生”，为世人留下了许多经典剧目和宝贵的文化遗产。2021年是马连良先生诞辰120周年，首都博物馆举办了“龙马精神海鹤姿——马连良先生诞辰120周年 ... |
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北京电力市场交易工作问答
『简体书』 作者：首都电力交易中心有限公司 出版：中国电力出版社 日期：2023-08-01 本书立足于中国售电侧市场化改革，基于国家、北京地区电力市场最z新的政策文件，贴合电力交易工作实际进行编撰，内容涵盖市场改革背景、市场主体准入与退出、市场交易及合同管理、零售市场、绿电绿证交易、交易结算、信息披露、交易平台使用、交易机构规范化运作等多方面内容，通过问答的形式进行详细阐述，力求从实践的角 ... |
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中国神经系统疾病报告 2022
『简体书』 作者：首都医科大学宣武医院 等 出版：科学出版社 日期：2023-11-01 本报告分两部分内容。疾病报告部分，涵盖脑血管病、痴呆与认知障碍疾病、运动障碍疾病、癫痫、神经系统罕见病、周围神经疾病、神经- 肌肉接头和肌肉疾病、多发性硬化、头痛和疼痛综合征、创伤性颅脑损伤、脊柱脊髓疾病、中枢神经系统肿瘤、新型冠状病毒肺炎相关神经系统疾病和神经系统疾病护理共14 章。科研分析报告部 ... |
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辉煌中轴
『简体书』 作者：首都博物馆，北京市文物局 出版：科学出版社 日期：2023-11-01 北京中轴线位于城市的核心区域，是由一系列建筑、历史地标、历史街道、桥梁和遗址共同构成的空间综合体。它始建于13世纪，形成于16世纪，此后不断完善，并在20世纪实现了公众化转变。历经七百余年的发展，最终形成了由古代皇家建筑、城市管理设施和居中道路、现代公共建筑和公共空间共同构成的城市历史建筑群。《BR ... |
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故园茂树（探寻京城私家园林的古树）
『简体书』 作者：首都绿化委员会办公室，，北京市园林古建设计研究院有 编 出版：中国林业出版社 日期：2025-01-01 ... |
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中国传媒大学专业学位研究生培养优秀案例选编
『简体书』 作者：中国传媒大学研究生院 编 出版：中国传媒大学出版社 日期：2025-05-01 中国传媒大学专业学位研究生培养优秀案例选编涵盖了产教融合基地建设、实践类课程建设、教学案例建设、示范导师组等多个方面。在产教融合基地建设中，学校与多家企业合作，推动研究生深入产业一线，提升实践能力。实践类课程建设注重理论与实践结合，探索创新教学方法。教学案例建设围绕社会热点、行业需求和文化传承展开， ... |
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不惑集——山西大学考古专业成立40周年纪念文集
『简体书』 作者：山西大学历史文化学院考古系 出版：科学出版社 日期：2020-07-01 本书精选了山西大学考古专业历届校友和任教老师所撰写的二十七篇学术论文。论文研究范围广泛，既有目前考古文博学界重点关注的文明起源研究，又有考古学具体研究方法及相关个案研究，涉及考古学理论、史前考古、历史考古、科技考古、古文字学、博物馆学、民族考古、文化遗产保护、外国考古等多个领域。这些论文既彰显了本专 ... |
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气候经济蓝皮书：中国气候金融发展报告（2024）
『简体书』 作者：中国社会科学院大学，中国城市经济学会组织，潘家华，朱民，陈洪 出版：社会科学文献出版社 日期：2024-10-01 面对气候变化的严峻挑战，金融体系正遭受风险冲击。为有效减缓和适应气候变化，全球各国急需巨额资金投入，驱动经济社会向低碳、韧性转型。在此背景下，发展气候金融势在必行。《中国气候金融发展报告（2024）》是“气候经济蓝皮书”系列的最新力作，以其深邃的洞察与翔实的分析，精心绘制了中国气候金融发展的全景图谱 ... |
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成渝地区双城经济圈发展研究报告（2023—2024）
『简体书』 作者：成渝地区双城经济圈发展研究报告》编委会 著 出版：经济科学出版社 日期：2024-08-01 本书共三篇十一章，约25万字，对成渝地区双城经济圈2023年的建设发展情况进行了深入分析。第一篇为成渝地区双城经济圈发展指数，主要运用计量模型对成渝地区双城经济圈协同发展指数、协同发展区域的竞争力指数和县域竞争力指数进行了客观评价和分析。第二篇为成渝地区双城经济圈制造业生产力布局研究，重点选择了先进 ... |
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（南京大学经济学院教授文选）沈坤荣自选集
『简体书』 作者：沈坤荣 著 出版：南京大学出版社 日期：2023-08-01 本书围绕中国的体制转型与经济增长展开研究。首先，从一般性技术分析入手，用定量与定性相结合的方法，对中国经济的增长绩效进行科学评估。其次，从制度变迁和体制转型入手，系统分析了地方政府行为、外商直接投资、贸易发展、资本市场开放等因素对经济增长的影响，尤其是地方政府行为演变影响中国经济增长的独特机制。最后 ... |
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